罹重度地中海贫血 定期治疗享健康人生

2022-10-14 12:15 来源: 张国荣


医师诊治。林重蓥摄

37岁王先生出生后总是脸色苍白,8个月大时被诊断为重度乙型地中海贫血,尔后因脾脏肿大,14岁时接受脾脏切除手术, 由于接受排铁剂治疗,也必须定期接受各项超音波检查, 并每三个月定期抽铁蛋白追踪,虽然因病情饱受折磨, 但他听从医嘱规律回诊追踪治疗,生活日常仍与常人无异。


医院儿科部顾问医师彭庆添表示, 王先生因罹患重度乙型地中海贫血,定期2~3周就得输血及使用排 铁剂治疗,此症也因慢性贫血会造成脾脏肿大,故于14岁时接受脾 脏切除手术,此外,患者的代偿性造血增加, 间接造成铁质吸收增加及长期红血球输注, 容易溶血造成铁质沉积在重要器官,每3个月要抽血追踪铁蛋白, 每年则需回医院安排腹部、心脏超音波与核磁共振等检查,“ 实在相当辛苦”。


彭庆添介绍,宝宝于3~6个月大时, 正好是胎儿血色素转换为成人血色素的过程,若宝宝经常脸色苍白, 就须注意是否为乙型地中海贫血所致。 地中海贫血是一种隐性的先天性遗传疾病, 由于患者先天红血球结构异常,导致脆弱且容易破裂, 携氧功能亦不足,轻度患者并不影响生活, 但中重度患者则需要接受输血等治疗。


彭庆添指出,地中海贫血可分为轻度、中度及重度, 轻度患者只会偶尔头晕、贫血,甚至终生无任何症状, 通常不需特别治疗;但中重度患者可能出现严重贫血、黄疸、 肝脾肿大、骨胳变形、发育迟缓等情形, 需一辈子接受定期输血和排铁剂治疗, 或是有些幸运患者可以找到完全适合的捐赠者, 于青少年期之前接受骨髓移植手术,才有机会根治疾病。


但也不需要气馁,目前传统疗法加上精准现代医疗已非常进步, 只要好好遵照专科医师医嘱,也能和正常人一样享有良好生活品质, 活到长命百岁,目前已属于慢性疾病的一种。


彭庆添认为,孕妇接受产前检查筛检地中海型贫血, 确实是杜绝重型依赖型输血的方法, 尤其是孕妇本人及先生若都是同型地中海型贫血基因带因者, 借此技术提早诊断胎儿是否为重型患者。


另外输血及排铁治疗、适当补充叶酸及维生素,有助于维持健康, 但应避免过量摄取含铁质高的食物,如肝脏类、牛肉、菠菜、 樱桃等,因患者的红血球寿命较正常人短, 故提早破裂的红血球中的铁质,会长期释放到人体中, 造成铁质沉积症,严重时恐引发心脏衰竭、肝硬化等并发症。


 

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